（唇腭裂）

唇腭裂是怎么分类的？

    唇腭裂分类的主要目的是为临床医师提供一种方便的方法记录对畸形的确切诊断，以便于比较不同患者间的详细形态差异，并方便与其他临床医师之间的交流，其不同的分类也反映了患者唇腭裂畸形的程度。由于唇腭裂发生的部位和范围可有很大的变异，从而使对该畸形进行准确全面的分类也变得比较困难。唇腭裂的分裂方法很多，有些分类法复杂且实用价值不大。临床上习惯于将唇裂和腭裂作为两个单独的畸形加以叙述。
目前，我国采用最多的是按裂隙的部位和裂开的程度分类。
    根据裂隙部位唇裂可分为：
      （1） 单侧唇裂：包括单侧完全性唇裂和单侧不完全性唇裂。

    根据裂隙部位腭裂可分为：
      （1） 软腭裂：软腭裂是仅软腭裂开，有时只限于悬雍垂。不分左右，一般不伴发唇裂；
      （2）不完全性腭裂：不完全性腭裂是软腭完全裂开，并伴有部分硬腭裂。有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整；
      （3） 单侧完全性腭裂：单侧完全性腭裂是裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽嵴，与牙槽裂相连，常伴发同侧唇裂；
      （4） 双侧完全性腭裂：双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽，鼻中隔、前颌及前唇部分孤立于中央。
      （5） 混合裂：一侧完全裂，另一侧不完全裂。

    腭裂根据裂开程度可分为：

      Ⅰ度裂，只是悬雍垂裂；
      Ⅱ度裂，部分腭裂，但未裂至切牙孔；根据裂开部位又分为浅Ⅱ度裂(仅限于软腭)和深Ⅱ度裂(包括一部分硬腭裂开)；
      Ⅲ度裂，全腭裂开，由悬雍垂至切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。
腭隐裂：粘膜表面完好显示为深蓝色裂缝，其下方肌肉不连续或伴有硬腭骨缺失，也称为粘膜下裂。

  唇腭裂是怎么发生的？

    唇裂、腭裂，俗称“兔唇”和“狼咽”，是最常见的先天畸形之一，它是由于胚胎时期上唇和上腭的发育受阻所致。其发生男性多于女性，我国目前统计唇腭裂的发生率约为1.82‰。由于其发病率相对较高，且严重影响患者的生存质量，故一直是全球范围健康保障系统中的一个重要研究课题。就目前的发展状况看，对这一畸形的预防还不可能在短期内实现，对这一疾病的治疗还将是一个长期的临床研究课题。
    唇、腭裂为先天性畸形，在胎儿发育过程中因某种因素影响了胚胎的正常发育及融合，而发生各种畸形，目前原因尚未明了，可能与下列因素有关。
    （1）遗传因素：有些唇裂和腭裂的患者，可发现在其直系亲属或旁系亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。
    （2）感染或损伤：母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。
    （3）营养缺乏：在实验动物研究中发现小鼠食物中缺乏维生素A、B2及泛酸、叶酸等成分时，可以产生包括腭裂在内的各种畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确，但有人曾调查生过唇腭裂患儿的妇女中，有的在怀孕早期因妊娠性呕吐或偏食而有明显的钙、磷、铁及维生素B、C、D等缺乏的情况，所以妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。
    （4）内分泌影响：怀孕早期（8-11周）因生理及精神刺激损伤等，而诱发先天性畸形。
    （5）药物因素：多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物、抗惊厥药物(如苯妥英钠)、抗组织胺药物以及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物均可导致胎儿畸形。
    （6）物理损伤：如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。
    （7）烟酒因素：流行病学调查的资料表明：妊娠早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒的妇女，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇腭裂的可能因素之一。
    综上所述，在目前唇腭裂发病机理尚不十分明确的情况下，在妊娠早期，特别是12周以前，采取积极的预防措施是十分必要的。诸如：妇女孕期应注意食物营养成分的合理组成，如有孕吐及偏食情况，应及时补充维生素A、B2、B6、C、E及钙、磷、铁等矿物质。要避免精神过度紧张和情绪激动，要保持愉快而宽松和谐的心情，避免频繁接触放射线与微波，避免过度的劳累和外伤；禁忌吸烟及酗酒；尽量避免感染病毒性疾病以及患病后禁用可能导致胎儿发生畸形的药物等。

唇腭裂的治疗?

    唇腭裂的治疗并非一二次手术就可完成的 ，应随着患儿的生长发育各个阶段所出现的问题, 由多学科的专家合作加以解决，称为序列治疗。大致包括：
      1、唇裂修复术 3~6月时
            腭裂修复术 1~2岁
            牙槽突裂修复术 9~11岁
            腭咽成形术 5~6岁
            鼻唇畸形治疗 13~15岁
            颌骨发育畸形治疗 18岁以后

      2、正畸治疗：
             12~14岁，牙槽突裂植骨术前后
      3、语音治疗：4~6岁
      4、心理治疗：伴随心理发育而定
      5、耳鼻喉科治疗：腭裂修复术前后
    并非每个病人都要作以上全部治疗，要视具体病情而定。

唇裂的治疗

    唇裂（俗称兔唇）是口腔颌面部最常见的先天畸形。唇裂为分单侧和双侧，完全性裂开或不完全性裂开，由于唇裂影响吸吮、美观和语言，应即早进行整形。
手术方法：唇裂的整复术及其改良方法多达20余种，应根据治疗原则进行设计选择。唇裂整复的目的主要为恢复正常的吸吮功能和上唇的正常形态。 医生一般应根据婴幼儿的解剖生理特点，充分考虑手术的安全性，按照正常上唇的解剖特点进行设计，如上唇的形态，鼻尖的形态，两侧鼻翼，鼻孔的大小、对称等，力求整复与正常的上唇类似。
    手术时期：早期修复唇裂，可以尽早恢复上唇的正常功能及外形，还可使疤痕减少到最低程度，但应依据患儿的健康状况和畸形的程度等综合考虑，一般单侧唇裂整复最适年龄为3-6个月左右，而双侧唇裂由于手术复杂，出血较单侧多，手术时间较长，多在出生在6-12个月进行手术，由于现在医疗水平的提高，手术的时间可以根据患儿的情况适当的提前。唇裂手术季节以春秋两季为宜。因夏天炎热，易使婴儿脱水及创口感染，易使手术失败；冬天天气寒冷，上呼吸道感染导致疾病流行，不宜手术，但随着医疗保健设施的改善，这些已不很重要。
手术前准备：患儿住院后医师要对其进行全面的检查，如发现上呼吸道感染、面部湿疹、疖痈、皮肤病以及心肺疾患，以及肝功、尿、便检查不正常者要暂缓手术，待治疗恢复正常后再进行手术。患儿的父母在手术前应特别注意患儿的面部、口腔清洁和全身的健康。在手术前3日应用汤匙或滴管喂饲流汁或母乳，以使患儿手术后能适应这种进食方法。
    麻醉方式：唇裂整复手术时一般采用全身麻醉，在较大的患儿或成人修复时也可考虑用局部麻醉。
    遗留问题：有的患儿经过一次整复即可获得满意的效果，但大部分的患儿随着生长发育的变化可出现一些继发畸形，如上唇过松或过紧，红唇凹陷，瘢痕增生，鼻尖不正，鼻翼塌陷，鼻孔过大、过小等，需经二期整复术修整。

腭裂的治疗

    腭裂（俗称狼咽），也是口腔颌面部先天性畸形最常见的一种，是指上腭裂开，鼻腔与口腔相通的一种畸形。
腭裂的影响：
      ①上呼吸道感染：由于鼻腔与口腔相通，患儿可有不同程度的吸吮障碍，进食时食物可进入鼻腔，而且在呼吸时，冷空气及尘土不经过鼻腔加温过滤而直接进入咽部，易引起上呼吸道感染。
      ②腭裂语音：由于鼻咽腔相通，发音时不能形成正常人说话时的口鼻腔分隔，空气大部分从鼻腔漏出，发出的语音不清晰，带有鼻音，即腭裂语音，别人难以听懂。
      ③美观：腭裂可分为单或双侧的不完全腭裂及完全腭裂，完全腭裂齿槽嵴亦裂开，牙齿排列紊乱，影响美观。
    腭裂治疗目的：腭裂整复术的目的主要在于修补鼻腔与口腔的裂隙，并达到良好的口鼻腔分隔，获得良好的发音条件，故包括手术整复与语言矫治两部分。
手术时期：腭裂的手术整复的时间，应结合患儿的全身健康状况、腭裂的类型、手术方法的难易、医院的技术设备综合考虑。一般可根据上述情况选择2岁左右学说话前或5-6岁学龄前的时间手术。
手术前准备：手术的季节同唇裂修补术，如身体有其他部位的不适应应暂缓手术，以确保安全。
   麻醉方式：手术均在全麻下进行。
遗留问题：腭裂整复术后要加强语言训练。发音效果不好要找原因，必要时可考虑一些附加手术改善条件。
    小提示：对于不能或不愿手术的腭裂患者，也可考虑在口腔矫形科用腭护板修复。

婴儿兔唇曾行唇腭裂修补术，婴儿长大后的正畸治疗

    唇腭裂患儿经过早期的腭护板矫正装置、唇腭裂修补术等第一阶段治疗，但是仍有很大比例的患儿遗留下错颌畸形等问题，因此进行第二阶段的处理或治疗是必要的。其中包括错 颌畸形的矫治，必要时进行二期植骨手术。约有10%的唇腭裂患者，其术后遗留下的牙颌畸形十分严重，往往伴有明显的颌骨畸形。对这类患者仅靠正畸手段难以奏效，须在生长发育完成后，接受正颌手术治疗，将颌骨移到正常的位置。正颌术后患者还需要暂短的正畸治疗和矫治后的保持工作。